Forskningen beträffande Sjögrens syndrom är idag intensiv och bedrivs på flera ställen. I Malmö har man t.ex. gjort en epidemiologisk studie, som visar att prevalensen av PSS bland individer mellan 52 och 72 års ålder är 2,7 procent. Sjukdomens vanlighet ger anledning till att den bör uppmärksammas mer än vad som hittills skett.

Kravet på sådan objektiv diagnostik har ökat sedan Riksdagen antagit en ny tandvårdstaxa som innebär förbättrat ekonomiskt stöd till patienter med bl.a. Sjögrens syndrom. Därvid krävs att muntorrheten (XS) skall fastställas objektivt.

Xerostomi medför ökad risk för karies och andra tandproblem samt för växt av svampen Candida albicans i munnen.

Även sväljningen försvåras till följd av torrheten.

Atrofisk gastrit är ett annat Sicca-syndrom, sekundärt till autoimmun destruktion av parietalceller i magsäcksslemhinnan. Denna störning kan leda till brist på vitamin B 12 och på sikt till perniciös anemi. I blod kan påvisas parietalcellsantikroppar, vilket då utgör en markör för eventuell B 12-brist med eller utan perniciös anemi.

SLE
Angripna organ
Hud
Leder
Lungor
Njurar (glomeruli)

Auto-antikroppar
ANA
RF
Anti-Ro (SS-A)
Anti-La (SS-B)
Anti-ds DNA  
Anti-Sm 

PSS
Angripna organ
Saliv-körtlar
Tårkörtlar
Leder
Lungor
Njurar (tubuli)
Auto-antikroppar
ANA
RF
Anti-Ro (SS-A)
Anti-La (SS-B)

Ögonbesvär 100%
Xerostomi 100%
Polyartralgi 94%
Raynauds fenomen 81%
Spottkörtelsvullnad 47%
Thyroideasjukdom 10%
Perikardit 10%
Pleuropneumoni 9%
Lymfom 3%

Tyroidea (sköldkörteln)

Ett vanligt autoimmunt fenomen vid PSS är tyroidit. Ungefär hälften av PSS-patienterna har antikroppar mot sköldkörtelantigen och hälften av dessa har hypofunktion av tyroidea krävande substitutionsbehandling(4).

Njurar

Njurarna kan också angripas av den autoimmuna processen vid PSS och då i form av en interstitiell neftrit. Denna ger sig till känna som en bristfällig förmåga till surgörning av urinen, kallad renal tubulär acidos (RTA). Denna störning kan ge upphov till njursten och förkalkning i njurarna och även framkalla betydande hypokalemi.

Nervsystem

Symtom från nervsystemet kan ha samband med PSS - man finner CNS-påverkan liknande den vid MS, och ibland påverkan på perifera nerver eller kranialnerver. (6,7).

Muskler och leder

Påverkan på muskler och leder är vanlig och ter sig som myalgi/artralgi; mer sällan artrit. Polymyosit kan förekomma.

Överkänslighet

Primärt Sjögrens syndrom medför ökad risk för läkemedelsöverkänslighet. Episoder av purpura på benen, så kallad purpura hypergammaglobulinemika, är relativt vanligt vid PSS. Sådan purpura efterlämnar hemosiderinlagring subkutant, varvid benen med tiden blir allt brunare. Vaskulit kan förekomma.

Den autoimmuna störningen vid PSS medieras av lymfocyter. I tår- och salivkörtlarna finner man sålunda mer eller mindre uttalad infiltration av lymfocyter. Man använder sig därför ibland av biopsi av salivkörtlar (i regel de små spottkörtlar som finns på insidan av underläppen). Graden av lymfocytinfiltration ger en uppfattning om intensiteten av processen (8, 9). Lymfocyterna spelar sålunda en central roll vid sjukdomen. Det är därför ej förvånande, att lymfom är vanligare bland PSS-patienter än bland friska jämnåriga. Det är fråga om B-cellslymfom ("non Hodgkin lymfoma"). Uppträdande av lymfom kan ge sig till känna som lymfkörtelsvullnader, anemi, övergång av polyklonal till monoklonal immunglobulinökning, feber etc. (10, 11).

Laboratoriediagnostik

Dessa patienter har oftast polyklonal immunglobulinökning, och denna medför förhöjd SR. Oftast är det fråga om ökning av IgG. Akutfasproteiner typ CRP, haptoglobin etc. brukar var normala. Ofta ser man hos PSS-patienter leukopeni, vilket kan vara ett uttryck för ökad destruktion i perifert blod av granolycyter, orsakat av antikroppar. Flertalet PSS-patienter uppvisar positiv test för reumatoidfaktor och antinukliärfaktor (ANA) jämte andra autoantikroppar som nämnts ovan. Antikroppar mot cytoplasmatiska antigen kallade SS-A och SS-B har beskrivits relativt nyligen. Anti-SS-B ses hos 65 procent av PSS-patienterna, hos 5 procent av friska personer och hos 9 procent av "blandade kolagenospatienter (12).

Ökad infektionsrisk

PSS-patienter har ofta en låg nivå av IgG, nämligen IgG2, och detta trots att de har hög totalnivå av IgG. IgG2 innehåller antikroppar mot vissa bakterier, bland andra pneumakocker. Brist på IgG2 kan därför öka risk för infektioner. Vi har också sett ökad infektionsbenägenhet hos ett par PSS-patienter med extremt låg nivå av IgG2. Det kan därför vara paradoxalt nog vara motiverat att hos vissa PSS-patienter tillföra gammaglobulin, trots hög nivå av IgG. Orsaken till IgG2-bristen torde vara att en stor del av patientens IgG består av autoantikroppar, och dessa är av IgG1-klass, vilket lämnar mindre utrymme för produktion av IgG2 (13).

Behandling

Primärt Sjögrens syndrom är sålunda en sjukdom som initialt domineras av sicca-symtom, men det föreligger risk för diverse komplikationer. Det är därför viktigt att identifiera patienter med PSS och regelbundet kontrollera dem för att i tid upptäcka komplikationer. Man kan inte göra så mycket åt sicca-symtomen mer än att förse patienten med tår- respektive saliversätttningsmedel, medan komplikationerna ofta kan effektivt behandlas.

Ofta ser man vid PSS svullnad av spottkörtlarna, ibland smärtsam. Svullnaden kan bero på grundsjukdomen och är då ofta av varierande grad. Bestående spottkörtelsvullnad är kopplad till ökad risk för lymfom. Det förlångsammade salivflödet i spottkörteln medför ökad risk för infektion, ofta med Hemofilus influenzae. Septisk parotit kan då uppträda och ge hög, septisk feber jämte svullen och öm spottkörtel. Antiobiotikabehandling är då nödvändig.

Behandling med steroider och cytostatika kan vara indicerat vid PSS, som kan uppträda vid aids, och kan också ses hos patienter som reagerat på benmärgs-transplantation med så kallad "graft versus host"-reaktion. I själva verket är den immunologiska avvikelse som föreligger vid PSS mycket lik den vid infektion med HIV. Man har därför diskuterat i vad mån PSS är en virusinfektion som drabbar genetiskt predisponerad individ. (14)